Succinylacetone (SUAC) (3,4,5,6,7-¹³C₅, 99%) 是一种高纯度的稳定同位素标记物，其核心成分是琥珀酰丙酮（Succinylacetone, SA）。它的特点是在分子结构中的第3、4、5、6、7位共五个碳原子被稳定同位素碳-13 (¹³C) 所取代。
该产品的核心且几乎唯一的用途，是作为稳定同位素标记的内标（Internal Standard, IS），用于准确测量生物样本中的琥珀酰丙酮。
追踪特定疾病标志物：琥珀酰丙酮是遗传性代谢疾病——肝肾型酪氨酸血症I型（Hepatorenal Tyrosinemia Type I, HT-1） 的特异性生物标志物。在HT-1患者血液和尿液中，琥珀酰丙酮的水平会特异性且显著地升高。因此，检测琥珀酰丙酮是诊断和监测该疾病的金标准。
校正分析误差：在检测过程中，将该¹³C₅标记的琥珀酰丙酮作为内标加入到样本（如干血斑DBS、尿液、血浆、羊水）中。由于其理化性质与目标物几乎一致，它能精确校正因样本前处理、基质效应、仪器波动等带来的误差，确保定量结果的准确性。相关方法已被广泛应用于新生儿筛查项目中。
主要应用领域
酪氨酸血症I型（HT-1）的诊断：用于对高危新生儿、出现临床症状的患儿进行确诊。
HT-1患者的治疗监测：用于监测患者在接受尼替西农（Nitisinone, NTBC）等药物治疗期间的疗效和疾病进展。
新生儿疾病筛查：作为筛查项目的一部分，用于在新生儿期尽早发现HT-1患者，避免漏诊（假阴性）。
临床研究与方法开发：用于开发和验证基于气相色谱-质谱联用（GC-MS） 或液相色谱-串联质谱（LC-MS/MS） 的高灵敏度检测方法。
Succinylacetone (SUAC) (3,4,5,6,7-¹³C₅, 99%) 并非普通化学试剂，而是一款设计精密的 “诊断标尺” 。它的核心价值在于作为稳定同位素内标，为酪氨酸血症I型（HT-1） 这一严重遗传代谢病的筛查、诊断和治疗监测，提供精准、可靠的定量依据，是相关临床检测和研究工作中不可或缺的关键工具。
